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뇌성마비 : Cerebral Paralysis

뇌성마비는 출생 전, 출생 중, 출생 직후에 일어나는 발달장애(maidevelopment) 혹은 손상의 결과로 일어나는 대뇌 비정상이 원인이 되고 운동 비기능과 여러가지 연관된 문제들로 특징이 되는 중복장애 상태를 말한다.

- 호흡기능장애로 인한 언어장애

- 후두기능장애로 인한 언어장애

- 후두상부의 기능장애로 인한 언어장애

원인

Denfoff가 제시한 뇌성마비 원인이 될 가능성이 있는 것은 다음과 같다.

1. 유전성

1) 정지성: 가족성 불수의운동형, 가족성 대마비, 가족성 진전
2) 진행성: 바이러스성 또는 불명의 원인에 의한 탈수성 질환

2. 선천성(자궁내에서 일어남)

1) 풍진, 톡소플라스마증(Toxoplasmosis), 단순포진, 이외의 바이러스 또는 감염원에 의한 감염
2) 일산화탄소 중독증, 질식, 빈혈, 척수마비시의 저혈압, 태반경색, 태반조박(abruption of placenta)
3) 임신중독증, 직접 외상, 모체의 출혈성 소인에 의한 출생 전의 뇌출혈
4) 제대(탯줄)의 얽힘: 꼬임에 의한 출생 전 무산소증
5) 그 외 독소, 약물 등

3. 출산 시

1) 기계적 무산소증 : 호흡폐쇄, 확장부전, 진정제의 과잉복용에 의한 마취, 전치태반 또는 태반조박, 척수 마취 시의 저혈압, 골반이상, 분만과 아두배출지연
2) 외상 : 난산에 의한 출혈, 부적절한 겸자의 시행, 대뇌의 지체, 뇌하수체액에 의한 유도분만, 급격한 압력의 변화, 추락산, 제왕절개
3) 출산 합병증 : 체중미달, 조산, 미숙, 과숙, 만산, 소인성(꼬인자, ABO 부적합에 의한 핵황달), 용혈성 질환, 호흡곤란 질환, 매독, 뇌막염, 그 외의 감염, 약제탐익 반응, 저혈당증 반응

4. 출산 후

1) 외상 : 경막하혈종, 두개골절, 뇌좌상
2) 감염 : 수막염, 뇌염, 뇌종창
3) 맥관장애 : 선천성 뇌종맥류, 혈전, 색전, 고혈압성 뇌증, 급격한 압력의 변화
4) 독소 : 납, 비소, 콜탁 유도체
5) 무산소증 : 일산화탄소중독, 질식, 무산소증, 저혈당증
6) 만기신경 발달적 결함 : 종창, 낭종, 진행성 뇌수종

이상의 원인 중 출산 시의 원인에 의한 것아 가장 많다. 그 중 가사분만, 미숙, 심한 황달이 주요한 원인이 된다.

뇌성마비 분류와 언어적특징

뇌성마비는 위에 기술된 다양한 원인에 의해서 발생된다. 그러므로 단일한 원인에 의하여 생기는 소아마비 등과는 다르다. 따라서 증상도 단일하지 않고, 각각 사례 간에 상당한 편차가 나타난다. 뇌성마비의 분류체계는 문헌이나 의료 파일들을 고찰하면 다양하다. 아래의 분류는 미국뇌성마비학회(AACP: The American Academy for Cerebral Palsy & Developmental Medicine)에 의한 것이다.

1. 경직형(Spastic)

추체로(pyramidal nerve tracts)의 장애 또는 손상에 기인하는 것으로 뇌성마비의 가장 일반적인 형태(50%)이며, 특징은 과동성 신전반사(hyperactive stretch reflex)이다. 예를 들어 환자의 구부러진 팔 앞쪽을 빨리 당기면, 가벼운 자극이라도 큰 수축이 이러한 과동성이 나타난다. 경직성은 종종 비정상적인 자세, 수축, 비정상적인 운동성 장애 등을 일으킨다. 기립 혹은 보행시 고관절이 내전내선하여 무릎과 무릎이 서로 부딪치고 마치 가위모양으로 걷는다. 그래서 정형외과적 수술을 필요로 하는 경우가 많다.
언어장애 특징 :
경직성 마비 환자는 말하는 동안 흉근을 수축시키고 복강을 팽창시키려는 경향이 있어서 복부로 호기할 때 동시에 흉부로 흡기를 한다. 그렇기 때문에 긴장이 많이 일어나며 구어에서 비정상적인 멈춤과 헐떡거림, 그리고 약하거나 실성증적인 음성을 나타내며, 구어의 흐름이 깨어지는 형태를 보이게 된다. 또한 점진적이고 유연한 운동을 하기 어렵기 때문에, 구어는 폭발적이고 돌발적이다. 그리고 종종 지나친 긴장으로 조음접촉을 너무 탄탄하게 하기 때문에 말더듬 징후나 그와 유사한 징후를 일으킨다.

2. 무정위 운동증(Athetosis)

두 번째로 일반적인 유형이며, 특징은 무정위 운동량이 비정상적으로 많다는 것이다. 무정위 운동증이란 한 근육에서 다음 근육으로 차례차례로 영향을 미치는 일련의 불수의적 수축이다. 이러한 수축은 빠르거나 느리고, 또 크거나 작을 수도 있다. 머리가 이쪽에서 저쪽으로 흔들거리고 팔이 율동적으로 휘젓긴다. 안정시 보다도 오히려 어떤 운동을 하려고 할 때 현저하게 나타나는 것이 보통이고, 특히 상지와 머리에서 나타나는 경우가 많다. 따라서 무정위 운동이 통제 불가능하여 간단한 운동행위의 수행도 어렵거나 불가능하다. 일반적으로 호흡장애가 있고, 청각 및 시각 문제가 있는 경우도 많다.
언어적 특징 :
구어는 종종 음량이 약하다. 단어의 어말 외 음과 구의 마지막 단어가 종종 속삭임 소리로 난다. 그리고 가성음질이나 목쉰 음성을 나타내는데 남자의 경우에 두드러진다. 또한 음을 내는 데 미세한 협응이 필요하면 필요할수록 그만큼 그 음이 많이 왜곡되고, 설전음이 특히 어렵다.

3. 강강형(Rigidity)

주동근(agonist)과 길항근의 근육군 모두에 대한 지속적이고 동시적인 수축의 결과로 lead-pipe 저항을 나타내는 것이 특징적이다. 다시 말해서 사지를 수동적으로 움직이려고 하면 마치 납으로 만든 파이프를 굽히려고 하는 노력과 비슷한 저항을 나타낸다. 예를 들면 경직형에서는 대형접칼 현상처럼 수동적으로 관절 굴곡을 어느 정도 추진하면 그때부터 급격하게 저항이 감소하여 목적이 원활하게 수행되는 것이 보통이지만 강강형은 언제까지 있어도 변함없이 해당관절의 정항은 같다. 또한 경직형의 경우 급격한 운동에 대하여 큰 저항을 나타내지만 강강형의 경우 느린 운동에 대하여 최대의 저항을 나타내는 것이 특징이다. 강강형인 사람은 제한된 범위 내에서 느린 동작만 할 수 있다.

4. 실조형(Ataxia)

실조형은 소뇌의 장애가 원인이며 운동감각이나 평형감각 또는 이 두 가지 장애에 기인된 일차적인 불협응장애가 특징이다. 보통 아동이 걷기 시작한 후에 진단되며, 마치 술 취한 것처럼 걷는다. 반사는 정상적이지만 저긴장이거나 근육이 저하되어 있다.

5. 진전(Tremor) : 굴곡근과 신전근의 반복적이고 율동적인 무정위적 수축이 특징이다.

6. 무긴장형(Atonia)

근육 긴장이 없거나 장애된 것으로 이 유형은 임상가에 따라 뇌성마비의 유형이 아니라 경직성 혹은 무정위 운동형으로 진단될 어떤 상태의 초기 증후의 하나라고 주장하기도 한다.

7. 혼합형(Mixed)

위에 서술한 한 가지의 유형에 확실하게 해당되지 않고, 어느 것이나 두 가지의 유형이 중복된 경우를 말한다. 주로 무정위 운동형과 실조형이 혼합된 경우와 경직형과 무정위운동형이 혼합된 경우가 대다수이고, 하지에서 경직성과 손과 팔에서 무정위 운동형이 가장 일반적인 형태이다.

뇌성마비 심한정도 분류

뇌성마비의 장애정도는 사례에 따라 천차만별이며, 경도에서 중(重)도까지 그 범위가 아주 크다. 미국뇌성마비학회에서는 다음과 같이 분류하고 있다.

운동 기능면	치료적 면
1급 : 행동의 제한이 거의 없다. 2급 : 경도~중(中)도의 제한이 있다. 3급 : 중(中)~중(重)도의 제한이 있다. 4급 : 유익한 신체적 활동 수행 불가	A급 : 치료를 요하지 않음. B급 : 보장구와 기능훈련 조금 요함. C급 : 보장구나 기구와 치료가 필요함 D급 : 장기시설 수용이 필요함.

여기에 지능장애가 수반되면 문제는 더 복잡해진다. 신체장애가 중(重)도이고 동시에 지능장애도 중(重)도인 경우는 행정적으로 중(重)도 심신장애가 된다.

뇌성마비의 수반장애

뇌성마비는 운동기능 장애 이외에도 다양한 장애를 수반한다. 어떤 문제들은 운동비기능과 같은 원인의 결과 때문이기도 하고, 사회-정서적 문제와 같은 어떤 문제들은 이차적이며 뇌성마비로 인해 일어난 환경적인 조건들의 결과로 일어난 문제들이기 때문이기도 하다.

1. 지능 장애

뇌성마비가 지적 장애의 원인이 되지는 않고, 지적인 잠재능력을 측정하는 것도 쉽지 않지만 많은 뇌성마비들이 평균 이하이고, 평균 이상의 범주에 속하는 뇌성마비의 수는 적다. 어떤 연구에 따르면 약 50%정도가 정신지체를 수반한다고 한다.

2. 감각비기능장애

뇌성마비는 모든 감각양식에서 손상받기 쉽다. 안구운동장애와 같은 시각장애(사시가 가장 많다), 굴절오류 등이 나타나며, 감각신경성 청력손실을 입을 위험도 있다. 또한 구강인두의 운동통제력과 기도의 배열이 좋지 못한 것이 합쳐져 중이의 감염을 발달시켜서 전도성 청력손실의 위험성도 있다.

3. 언어장애

중도 및 고도의 뇌성마비 아동들은 의사소통 능력을 발달시키기가 매우 어렵다. 신경근육장애가 구어 메커니즘까지 연장될 때 구어산출이 영향을 받는다. 심한 경우에 알아들을 수 있는 구어의 산출은 불가능하고, 의사소통 보조기의 사용도 제한된다.

4. 사회-정서적 병발증(complication)

많은 뇌성마비아동들은 긍정적인 사회-정서적 발달에 영향을 미치는 대인관계 및 개인적인 성취력을 박탈당한다. 뇌성마비 유아를 다루기와 섭식시키기가 어렵기 때문에 유아와 어머니 사이에 초기의 관계가 약해질 수도 있다. 타인에게 의존해야 하기 때문에 정적인 자아개념의 발달이 방해받는다. 먹는 것, 배변하는 것, 옷 입는 것 등과 같은 간단한 과업들을 수행하는 노력이 계속 실패하면 결과적으로 자존심이 낮아지게 된다. 심한 신경운동 비기능인 사람들은 수동적으로 보호받는 사람의 역할을 형성하게 되어서 종종 자신의 장애 수준에서 할 수 있는 기능도 노력하지 않으려고 하게 된다.

5. 교육 문제

여러 가지 요인들이 뇌성마비에게 특수한 교육적 문제를 일으키며, 성취도는 지체의 범위에 따라 제한될 수 있다. 주의집중, 기억, 인지 등의 문제가 학습을 저해한다. 사회-정서적 요인들은 결과적으로 동기를 낮출 수도 있고, 감각비기능은 지식과 기능의 습득을 저해할 수도 있다.

6. 발작장애

뇌성마비는 경련발작을 수반하는 경우가 많다. 경직형에서 빈도가 높다. 의식상실이 초래되는 대발작이 나타나기도 하고, 순간적인 의식상실이 있는 소발작, 혹은 부적당하거나 목적 없이 하는 행동을 수분 동안 지속하는 것이 특징인 심리운동 발작도 일어난다. 따라서 발작의 빈도를 감소시키기 위해서 항경련제를 복용해야 할 필요가 있다.

7. 신체 장애

뇌성마비는 정형외과적 문제인 내번족(clubfoot), 선천성 척추기형, 등등을 가질 수 있다. 이러한 문제가 뇌성마비의 결과로 생긴 것은 아니지만, 뇌성마비와 연관된 비정상적인 근육긴장이 상체 및 하체의 말단에서 관절 운동을 제한하기 때문일 수 있으며, 척추기형을 일으킬 수도 있다. 가장 일반적인 정형외과적 문제 중의 하나는 한쪽 혹은 양쪽 엉덩이의 탈구이다.

뇌성마비의 언어장애

뇌성마비 환자들에게 있어 언어장애에 영향을 미치는 요인은 일차적으로 근조직으로 전달되는 뇌 기능장애이다. 이는 호흡, 후두 및 후두상부 조직의 신경근육 조절에 문제를 일으킨다. 말은 민첩한 운동근육 활동이며 50쌍 이상의 근육들이 조화된 기능을 해야 하는 복잡한 운동근육 활동이기 때문이다. 또 다른 요인은 잘 조정되지 못하는 정서적 반작용이 말의 산출에 부정적인 영향을 미치며, 열등한 인지기능도 언어발달의 지체를 초래하게 된다.

<그림> 뇌성마비의 언어장애 발생 과정

1. 호흡 기능 장애로 인한 언어장애

우리가 말을 하기 위해서는 비교적 일정한 수준의 기압을 유지할 수 있는 호흡작용이 요구된다. 일반적으로 구어 산출에 필요한 호흡주기(날숨)는 5/6정도가 필요하다. 그러나 뇌성마비 환자들은 이러한 짧고 빠른 들숨과 길고 억제된 날숨의 정상적인 구어 호흡 형태 발달을 이루는데 문제를 나타낸다. 따라서 ① 짧아진 날숨의 길이가 정상적인 말의 산출을 지원하지 못한다. ② 또한 일부 뇌성마비 환자들은 역호흡 또는 비동시적 호흡(횡격막 또는 복부와 흉곽이 반대로 움직이는 형태)으로 인하여 말을 하는 데 필요한 기체역학적 에너지를 산출하기가 어렵다. ③ 긴 날숨에 필요한 신경근육 조절의 곤란으로 인하여 발화 자체의 운율이 부적절하게 나타나며, 특히 강약의 변화가 잘 나타나지 않는다.

2. 후두 기능 장애로 인한 언어장애

1) 날숨에 맞추어 발성하지 못하는 유형

어떤 환자들은 숨을 내쉴 때 성대가 열려 있어서 발성을 할 수가 없다. 만일 숨을 내쉬기 시작할 때 성대가 내전되면 공기가 급히 새어서 내전이 완료된 때에는 말하기에 필요한 공기가 거의 남지 않는다.

2) 성대를 너무 강하게 내전시키는 유형

만일 성대가 너무 단단하게 접근되면 성문 하부의 압력이 성대를 분리시켜 발성을 시작하기에 충분할 만큼 강하게 되지 못한다. 그러한 사람은 입이 말하려는 자세를 취하더라도 소리가 전혀 산출되지 않는다. 성대의 폐쇄 정도가 적당하다고 하더라도 너무 강하게 폐쇄되는 경우에는 성대를 운동시키기 위해 더 강한 호기압이 필요하므로 목소리의 세기가 적절하지 못하게 된다.

3) 성대의 긴장 조절이 잘 이루어지지 않는 유형

성대의 진동 주파수는 성대의 긴장에 의해 결정된다. 긴장이 크면 클수록 성대가 빨리 진동하여 목소리의 높이가 더 높아진다. 따라서 성대의 긴장도를 변화시키지 못하는 사람들은 소리의 높낮이의 변화가 부적절하게 되며 단음조로 말하게 된다.

4) 발성 시간의 조절이 부적절한 유형

정상적인 경우에는 발성의 시작과 끝이 유성음의 산출과 시간적으로 정확히 맞아야 한다. 뇌성마비의 경우 이질적인 발성이 때로는 발화와 무관하게 일어난다.

3. 후두 상부의 기능 장애로 인한 언어장애

후두 상부 구조는 인두, 입과 코의 공간, 기도의 상부, 소화관의 상부, 성도가 포함된다. 이 후두 상부 구조와 공간은 숨쉬기. 빨기, 씹기, 삼키기 및 말의 산출에 관여된다.

1) 공명장애

하악골(아래턱)의 지나친 하강변위(depression)가 수반되는 머리와 목의 지나친 신장 상태는 뇌성마비의 경우에 흔히 볼 수 있다. 이러한 자세는 구강과 인두강의 크기를 변화시키게 되어 비정상적인 공명의 특성을 초래한다. 이렇게 되면 비인두문을 폐쇄해야 할 필요가 있을 때 경구개의 운동을 방해한다. 어떤 경우에는 연인두(velopharyngeal)의 근육조직이 잘 발달되지 않는다. 그러한 경우에는 원치 않는 비강공명이 일어나게 된다. 하악골이 지나친 하강변위를 일으키고 혀의 신경근육 조절이 잘 이루어지지 않으면 모음의 특성을 부여하는 공명강에서 공명이 잘 일어나지 않는다.
공명장애는 가벼운 비성 또는 모음 왜곡과 같은 경도에서부터 사실상 모든 음성의 산출에 부정적 영향을 끼치는 중도에 이르기까지 다양하다. 부적절한 강약의 조절과 부적절한 공명이 결합되어 말의 명료도를 떨어뜨리고 듣는 사람에게 좋지 않은 영향을 가지게 한다.

2) 조음장애

뇌성마비들은 연인두 폐쇄 기능부전, 턱운동의 장애, 입술과 혀 운동의 장애, 안면근의 불수의 운동 등으로 조음장애를 초래하게 된다. 때문에 어떤 경우에는 자음을 산출할 수 있으나 종종 오조음 되는 경우가 있고, 어떤 경우는 혀가 적절한 모양을 취하거나 적절한 표적 영역에 접근하지 못하기 때문에 단 몇 개의 모음을 닮은 음성밖에 산출하지 못한다. 오조음이 가장 빈번하게 일어나는 소리는 설치조 마찰음과 설경구개음이다.

3) 음성 조합장애로 인한 언어장애

사람이 내는 각각의 음성은 다른 음성들과 동시조음이 이루어지며, 연결된 말에서는 동시조음된 음성들이 여러 가지 방식으로 군집화(단어, 구, 문장 등)된다. 음절 내에서 음성의 배열은 음절의 형태를 절정한다. 가장 흔한 형태는 모음(V), 자음+모음(CV), 모음+자음(VC), 자음+모음+자음(CVC) 형태이다. 뇌성마비에 나타나는 음의 조합장애는 작은 운율의 편차에서부터 자+모음 조합의 산출이 완전히 불가능한 것에 이르기까지 다양하다. VC 또는 CVC 음절과 같은 모음 후 자음(post-vocalic)의 산출은 구강 운동근육 조절이 잘 되지 않는 많은 뇌성마비에게는 어려운 일이다. 많은 뇌성마비 환자들에게는 이와 같은 조절이 그들에게는 어려운 것이고, 그들이 음성들을 다음절 발화로 조합하려고 할 경우에는 그 명료도가 단음절이나 이음절을 산출할 때보다 떨어지게 된다.

언어치료

뇌성마비 아동들은 최소한 의식적인 운동능력 향상을 위한 물리치료, 앉은 자세, 균형, 팔의 움직임과 물건 잡기 등의 훈련을 위한 작업치료가 요구되기 때문에 언어치료사를 찾아오기 전에 물리치료와 작업치료를 많이 받았을 것이다. 언어치료는 언어발달정도를 측정하는 것에서부터 시작하여, 발성과 발어를 위한 신체적 이상의 유무, 구어산출 메커니즘의 형태와 기능, 섭식패턴, 발성, 조음, 유창성 등등에 대한 면밀한 검사와 평가를 통하여, 정확한 조음능력과 언어발달 습득을 위한 체계화된 언어치료가 반드시 이루어져야 한다. 그리고 심한 뇌성마비나 알아들을 수 있는 구어의 습득이 전혀 불가능한 기타 운동장애인 경우는 제스처나 의사소통판과 같은 것을 이용한 비구두언어 의사소통 체계를 훈련받아야 한다.